Краниосиностоз
Общая информация, симптомы и лечение
Что такое краниосиностоз?
Краниосиностоз – это нарушение роста и формы черепа, возникающее из-за преждевременного закрытия одного или нескольких швов в суставах черепа. Это состояние не является редким и встречается примерно в 1 случае на каждые 5000 рождений. Краниосиностоз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Обычно он заметен при рождении и становится более выраженным в последующие месяцы.
У детей с этим заболеванием могут наблюдаться следующие признаки:
- Выступающая часть на передней или задней части головы
- Острый выступ в области лба
- Вдавление в области висков
- Отсутствие родничка
- Глаза или брови расположены на разном уровне
- Жесткая линия шва, выступающая над поверхностью черепа
Анатомия черепа новорожденного
Для понимания краниосиностоза полезно знать анатомию черепа новорожденного. Череп не состоит из одного кости. Он формируется из множества различных костей, соединенных швами, называемыми швами. Пространства между этими швами называются родничками или, как их называют в народе, родничками. Ниже показан вид черепа новорожденного сверху.
Швы открыты при рождении. Эти пространства позволяют черепу расти со временем. С возрастом эти швы закрываются, и череп принимает взрослую форму. Каждый шов имеет свое время закрытия. Например, задний родничок закрывается в течение 1-2 месяцев после рождения, а передний родничок может закрываться до 18-24 месяцев. Швы обычно остаются активными до достижения ребенком взрослого возраста, позволяя черепу расти вместе с растущей мозговой тканью.
Почему возникает краниосиностоз?
Наиболее важное, что нужно знать – это то, что ничто из того, что вы сделали, не вызвало это заболевание.
Лекарства, которые вы принимали во время беременности, еда и напитки, которые вы употребляли, или перенесенные вами травмы не связаны с этим заболеванием. В большинстве случаев причины заболевания неизвестны. В некоторых типах (синдромальные случаи краниосиностоза) предполагается, что заболевание вызвано известными генетическими нарушениями.
Типы краниосиностоза
Существует множество различных типов краниосиностоза. Они называются по типу пораженного шва. Наиболее распространенные типы показаны на графике сбоку, где пунктирные линии представляют пораженный шов.
Скафоцефалия (сагиттальный синостоз): Это наиболее распространенный тип. Переднезадний диаметр черепа увеличен. Он возникает из-за преждевременного закрытия сагиттального шва, расположенного в центре черепа.
Тригоноцефалия (метопический синостоз): Возникает из-за преждевременного закрытия шва в области лба. Это приводит к острому выступу черепа вперед, как нос корабля. Глазные орбиты сближаются, создавая ложное впечатление косоглазия.
Брахицефалия (бикоронарный синостоз): Возникает из-за закрытия обоих коронарных швов. Череп удлиняется вверх, а лоб становится плоским.
Плагиоцефалия (уникоронарный синостоз): Возникает из-за закрытия одного коронарного шва. Это один из наиболее проблемных типов с точки зрения эстетики, так как вызывает деформацию одной половины головы и смещение глаза на пораженной стороне вниз.
Ламбдоидный синостоз (задняя плагиоцефалия): Встречается крайне редко. Возникает из-за закрытия ламбдоидного шва на задней части головы. Поскольку он находится под волосами, это может не приводить к серьезным косметическим дефектам.
Какие симптомы краниосиностоза?
Наиболее очевидным симптомом краниосиностоза является деформация черепа. Этот дефект обычно рассматривается как косметическая проблема. Тяжесть этого симптома зависит от типа заболевания. У некоторых детей деформация наблюдается только в области купола черепа, у других – в основании черепа, что приводит к асимметриям лица и глаз. Лечение таких типов сложнее и может потребовать нескольких хирургических вмешательств.
Кроме этого основного симптома, могут быть более серьезные симптомы, такие как повышение внутричерепного давления, вызванное преждевременным закрытием швов черепа.
Важно помнить, что повышение внутричерепного давления чаще встречается в синдромальных случаях, когда затронуто несколько швов, но в редких случаях оно может наблюдаться и при закрытии одного шва. Повышение внутричерепного давления может проявляться различными симптомами, такими как:
- Постоянные головные боли
- Проблемы с глазами и зрением
- Проблемы со слухом
- Задержка развития
- Задержка речи
- Задержка ходьбы
Нужна ли хирургическая операция при краниосиностозе?
Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается на основе оценки многих факторов. Решение о хирургии принимается совместно с семьей в нашей клинике. Основная цель хирургии – устранение косметических проблем.
Дети могут подвергаться издевательствам из-за деформации головы. Кроме того, ребенок с деформацией головы может вырасти и не быть доволен своей внешностью, что может привести к психологическим проблемам. Основная цель хирургии – предотвратить такие проблемы у ребенка.
Вторая важная цель – предотвратить повышение внутричерепного давления и связанные с ним проблемы, хотя риск этого невысок. Научные исследования показывают, что даже при простых типах синостоза может возникнуть повышение внутричерепного давления. Однако эти исследования не дают точной информации, и этот вопрос остается одной из самых спорных тем в детской нейрохирургии.
Изображение пациента скафоцефалии из интернета
Какие виды хирургических вмешательств при краниосиностозе?
Как и во многих областях нейрохирургии, не существует стопроцентно гарантированного и точного метода. Врачи предложат вам варианты в зависимости от доступных возможностей, состояния пациента и их собственного опыта и образования. У каждого метода есть свои преимущества и недостатки. Лучший вариант будет выбран совместно с вашим врачом.
Эндоскопическая хирургия (закрытая хирургия): Этот тип хирургии не может применяться ко всем типам синостоза. Лучшие результаты достигаются при сагиттальном и метопическом синостозе. Возраст пациента является важным параметром для этой хирургии. Предпочтительно проводить операцию у младенцев до 3 месяцев. У более старших детей ожидаемые результаты могут не достигаться, и после 6 месяцев операция не проводится.
Главное преимущество этой хирургии – короткое время операции и небольшие хирургические раны. Основной недостаток – необходимость использования шлема после операции. Шлем дорогой (в нашей стране не покрывается системой социального обеспечения) и несколько неудобный. Шлем должен носиться около 6 месяцев по 23 часа в сутки. Кроме того, косметическое улучшение происходит не сразу и может занять месяцы, а в некоторых типах даже годы.
Открытая хирургия: Это стандартный метод хирургии, применяемый в течение многих лет, и может применяться ко всем типам синостоза. Хирургию предпочтительно проводить в возрасте 6-12 месяцев, но чем раньше она будет проведена, тем лучше будут результаты.
Основные недостатки этой хирургии – необходимость большого разреза между обоими ушами и длительность операции, которая может достигать 4 часов (операции при сагиттальном синостозе длятся около 2 часов). Главное преимущество – отсутствие необходимости использования шлема после операции. Косметическое улучшение заметно сразу. Желательный результат достигается к 3-му месяцу, когда заживают раны ребенка и полностью исчезает отек тканей.
Изображение пациента тригоноцефалии из интернета
Есть ли риски при хирургическом вмешательстве?
Как и при любом хирургическом и медицинском вмешательстве, эти операции имеют риски. Хирургия краниосиностоза – это большая операция, проводимая маленькому ребенку. Операции длительные, и во время операции происходит кровопотеря. Самый важный фактор, снижающий риски операции, – опыт хирургической команды. Команда состоит из нейрохирургов, пластических хирургов, детских анестезиологов и медсестер. Основная задача – обеспечить хорошее уход за ребенком, находящимся под длительным наркозом, лежит на анестезиологической команде. Важно контролировать температуру ребенка, регулировать объем медицинских жидкостей и следить за количеством выделенной мочи. При наличии хорошей команды риски хирургии минимальны.
Наиболее часто встречающиеся проблемы связаны с длительным временем анестезии и кровопотерей, но обычно эти проблемы решаются в операционной. Кроме того, могут возникнуть проблемы с раной, выделения, инфекции, расхождение швов и другие хирургические осложнения. Эти проблемы могут быть решены амбулаторно, но в редких случаях может потребоваться повторное хирургическое вмешательство. Основная операция – это операция черепа, а не мозга, поэтому проблем с функциями мозга не ожидается. Наиболее опасным риском является вероятность возникновения угрожающих жизни ситуаций, если вышеуказанные проблемы не могут быть решены. Однако вероятность таких серьезных осложнений очень низка.
Часто задаваемые вопросы
После операции у вашего ребенка будет большая повязка, обернутая вокруг головы, напоминающая тюрбан. Эта повязка будет начинаться от нижней части головы, проходить над ушами и заканчиваться на лбу. Голову ребенка приподнимут на 30 градусов, и эта позиция будет поддерживаться до выписки, чтобы поддерживать дренаж из операционной области и уменьшить отек.
Вокруг лица и глаз будет значительное скопление жидкости, известное как "отек". Отек – это нормальная реакция организма на хирургическое вмешательство, при которой специальный тип кровяных клеток посылается для восстановления поврежденных тканей. Ребенок, вероятно, будет испытывать некоторую отечность сразу после операции. Это нормально и ожидаемо. Большинство детей, особенно если была произведена реконструкция передней части головы, не смогут открыть глаза. Отек достигает пика на второй день после операции, затем постепенно спадает. К моменту выписки из больницы глаза обычно уже открыты. Синяки, возникающие вместе с отеком, также уменьшаются в течение первой недели после операции.
После операции вашего ребенка переведут в отделение интенсивной терапии. Это делается не потому, что состояние ребенка ухудшилось, а в качестве предосторожности. В отделении интенсивной терапии будет ожидаться полное пробуждение и начало кормления – и когда врачи сочтут это возможным, ребенка переведут в палату. Иногда ребенок может провести ночь в отделении интенсивной терапии, но обычно его переводят в палату в день операции. Врач будет информировать вас на каждом этапе, поэтому беспокоиться не стоит.
Время пребывания в больнице зависит от уменьшения отека на лице, качества кормления после операции и снижения температуры, которая часто возникает после таких больших операций. Обычно выписка происходит на 4-й или 5-й день.
Процедура реконструкции обычно хорошо переносится большинством детей с минимальными неудобствами. Более старшие дети, проходящие через эту процедуру, обычно не жалуются на боль. Однако болевой порог у каждого человека различается, поэтому для лечения любой возможной боли после операции доступны обезболивающие препараты.