Kraniosinostoz
Genel Bilgiler, Belirtileri ve Tedavisi
Kraniyosinostoz nedir?
Kafatasındaki eklemlerden sütürlerden bir veya birden fazlasının zamanından önce kapanması sonucunda oluşan kafatası büyüme ve şekil problemlerine kraniyosinostoz adı verilmektedir. Bu durumun görülme sıklığı nadir değildir ve yaklaşık olarak her 5000 doğumda 1 adet kraniyosinostoz vakası görülür. Erkekleri kızlardan biraz daha fazla etkiler. Genellikle doğumda belirgindir ve ilerleyen aylarda daha da belirgin hale gelmektedir.
Hasta çocuklarda aşağıdaki bulgular görülebilir:
- Başın ön ya da arkasında bombelik
- Alın bölgesinde sivri bir çıkıntı
- Şakaklarda çöküklük
- Bıngıldağın olmaması
- Gözlerin ya da kaşların aynı hizada olmaması
- Ele gelen, kafatası yüzeyinden yüksekte sert bir çizgi şeklinde eklem hattı
![avuçta bebek](images/bebek.jpg)
![kafatası anatomisi](images/kafatası anatomisi.png)
Yenidoğan kafa anatomisi
Kraniyosinostozisi anlamak için yenidoğan bir bebeğin kafatasının anatomisini bilmek faydalı olacaktır. Kafatası tek bir kemikten oluşmaz. Birçok farklı kemiğin sütür adı verilen eklemler ile birbirine bağlanması sonucu kafatasımız şeklini alır. Bu eklemler arasındaki boşluklara fontanel ya da halk arasındaki bilinen adı ile bıngıldak denilir. Aşağıda bir bebeğin kafatasının yukarıdan görünümü gösterilmektedir.
Eklemler sütürler bebek doğduğunda açıktır. Bu açıklıklar kafatasının zamanla büyümesine izin vermektedir. Yaş ilerledikçe bu eklemler kapanır ve kafatası erişkin şeklini alır. Her eklemin kapanması için belirli bir süre geçmelidir. Örneğin arkadaki bıngıldak doğumdan sonra 1-2 ay içinde kapanırken, ön fontanelin kapanması 18-24 ayı bulabilir. Sütürler genellikle çocuk erişkin çağa girene kadar aktif kalır ve kafatasının içeride büyüyen beyin dokusu ile birlikte büyümesine olanak sağlar.
Kraniyosinostoz neden oluşur?
Bilmeniz gereken en önemli şey sizin yaptığınız herhangi bir şeyin bu hastalığa sebep olmadığıdır.
Gebelikte içtiğiniz ilaçların, yediğiniz içtiğiniz şeylerin ya da geçirmiş olduğunuz bir kazanın bu hastalık ile bir ilişkisi bulunmamaktadır. Vakaların birçoğunda hastalığın neden oluştuğu bilinmemektedir. Bazı tiplerinde ise (sendromik kraniyosinostoz vakaları) bilinen bazı genetik bozuklukların hastalığı oluşturduğu düşünülmektedir.
Kraniyosinostoz tipleri
Kraniyosinostozların birçok farklı tipleri bulunmaktadır. Etkilenen eklemin tipine göre farklı isimler ile anılırlar. En sık görülen tipler yandaki grafikte gösterilmiştir ve kesik çizgiler etkilenen eklemi temsil etmektedir.
![sagital sinostoz](images/skafosefali.png)
Skafosefali (sagital sinostoz): En sık görülen tipidir. Kafatasının ön arka çapı artmıştır. Kafatasının ortasında bulunan sagital sütürün erken kapanması sonucu oluşmaktadır.
![metopik sinostoz](images/trigonosefali.png)
Trigonosefali (metopik sinostoz): Hastanın alın bölgesindeki eklemin erken kapanması sonucu oluşur. Aynı bir geminin burnu gibi kafatasının öne doğru sivrileşmesine yol açar. Hastaların göz küreleri birbirine yaklaşır ve yalancı bir şaşılık görünümüne neden olur.
![bikoronal sinostoz](images/brakisefali.png)
Brakisefali (bikoronal sinostoz): Her iki koronal eklemin kapanması ile oluşur. Baş yukarıya doğru uzamış ve alın bölgesi dümdüz bir şekilde görüntü verir.
![unikoronal sinostoz](images/plagiosefali.png)
Plagiosefali (unikoronal sinostoz): Tek bir koronal eklemin kapanması ile oluşur. Estetik görüntü açısından en problemli tiplerden birisidir ve kafanın yarısında şekil bozukluğuna yol açmasının yanında etkilenen taraftaki göz küresinin de aşağı doğru yer değiştirmesine sebep olur.
![posterior plagiosefali](images/lamdoid sinostoz.png)
Lambdoid sinostoz (posterior plagiosefali): Oldukça nadir görülür. Kafanın arkasındaki lambdoid eklemin kapanması ile oluşur. Saçın altında kaldığı için kozmetik olarak ciddi bir bulguya yol açmayabilir.
Kraniyosinostoz bulguları nelerdir?
Kraniyosinostoz hastalığının en belirgin bulgusu kafatasındaki şekil bozukluğudur. Bu şekil bozukluğu estetik — görüntüsel — bir problem olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu bulgunun ciddiyeti hastalığın tipine göre farklılık göstermektedir. Bazılarında sadece kafa kubbesinde problem olurken, bazı hastalarda kafa tabanı denilen bölgede de problemler olabilir ve bunlar yüzde, gözlerde asimetriler şeklinde gözlenebilir. Bu tiplerin tedavisi daha zordur ve birden fazla cerrahi girişim gerektirebilirler.
Bu ana bulgunun dışında hastalığın daha ciddi bulguları da olabilir. Bu bulguların en önemlisi, kafatası eklemlerinin erken kapanmasına bağlı olarak ortaya çıkabilecek kafa içi basınç artışıdır.
Unutulmamalıdır ki kafa içi basıncı sıklıkla sendromik adı verilen, birden fazla eklemin etkilendiği tiplerde daha sık görülür. Ancak nadiren de olsa tek eklem kapanmaları ile de izlenebilmektedir. Bu basınç artışı çok farklı tiplerde kendini gösterebilir. Bunlardan bazıları aşağıda listelenmiştir:
- Sürekli olan baş ağrıları
- Göz ve görme problemleri
- İşitme problemleri
- Gelişme geriliği
- Konuşmada gecikme
- Yürümede gecikme
Kraniyosinostozda cerrahi işlem gerekli mi?
Bir hastaya cerrahi girişim gerekip gerekmediği birçok farklı konunun değerlendirilmesi ile belirlenmeye çalışılır. Cerrahi girişim kararı kliniğimizde ailelerle beraber alınmaktadır. Cerrahinin asıl amacı kozmetik — dışarıdan görünen — problemlerin ortadan kaldırılmaya çalışılmasıdır.
Çocuklar bilinçsiz bir şekilde kafa şekli bozuk olan bir çocuğu akran zorbalığına maruz bırakabilirler. Öte yandan, kafa şekli bozuk olan bir çocuk büyüdüğünde kendi dış görüntüsünü beğenmeyip psikolojik problemlerle karşılaşabilir. Cerrahinin en önemli amacı çocuğun bu tarz sorunlar yaşamasını engellemektir.
Bundan sonraki en önemli amaç ise her ne kadar risk düşük olsa da kafa içi basınç artışının ve buna bağlı olabilecek problemlerin önüne geçmektedir. Kafa içi basınç artışının en basit sinostoz tiplerinde bile sorunlara yola açabileceğini gösteren bilimsel çalışmalar bulunmaktadır. Ancak bu çalışmalar kesin bilgiler içermezler ve bu konu pediatrik beyin cerrahisinin hâlâ en tartışmalı konuları arasındadır.
![skafosefali-sagital sinostoz](images/skafosefalikKafa.jpg)
Bir skafosefali hastasına ait internet kaynaklı bir resim
Kraniyosinostozda cerrahi girişim türleri nelerdir?
Beyin cerrahisinin bir çok alanında olduğu gibi maalesef yüzde yüz garantili ve kesin bir yöntem bulunmamaktadır. Doktorlar genellikle ellerindeki imkana, hastanın durumuna ve kendi eğitim ve tecrübelerine göre size seçenekler sunacaktır. Her cerrahi yöntemin avantajları olduğu gibi dezavantajları da bulunur. En iyi seçenek doktorunuz ile karar verilecek seçenek olacaktır.
Endoskopik Cerrahi (Kapalı Cerrahi): Her tür sinostoza uygulanamayan bu tip cerrahide en iyi sonuçlar sagital sinostoz ve metopik sinostoz durumunda alınmaktadır. Bu cerrahi için en önemli parametre hasta yaşıdır. Tercihen 3 aylık bebeklerde uygulanmaktadır. Daha büyük çocuklarda beklenen sonuçlar alınamayabilir ve 6 aydan sonra uygulanmamaktadır.
Bu tür cerrahinin en büyük avantajı ameliyatın kısa ve cerrahi yaraların küçük olmasıdır. En büyük dezavantajı ise ameliyat sonrasında bir kask kullanımının gerekmesidir. Kask hem maliyetli (Ülkemizde sosyal güvenlik sistemi kapsamı dışındadır) hem de bir miktar zahmetlidir. Kaskın yaklaşık 6 ay boyunca günde 23 saat süre ile takılması gerekemektedir.Öte yandan kozmetik düzelme hemen olmaz aylar, bazı tiplerde ise yıllar süren bir düzelme süreci gerektirir.
Açık Cerrahi: Çok uzun yıllardır kullanılan standart cerrahi yöntemdir ve her türlü sinostazda uygulanabilmektedir. Cerrahi tercihen 6-12 ay arasında yapılır ancak ne kadar erken yapılırsa sonuçlarının o kadar iyi olacağı unutulmamalıdır.
Bu cerrahinin en önemli dezavantajları her iki kulak arasında uzanan büyük bir yara açılmasını gerektirmesi ve ameliyatların 4 saate yakın bir süre ile uzun sürmesidir (Sagital sinostoz ameliyatları yaklaşık 2 saat sürer). En önemli avantajı ise ameliyattan sonra kask kullanımına gerek olmamasıdır. Kozmetik düzelme hemen farkedilir. Çocuğun yaraları iyileştiği ve doku ödeminin tamamen geçtiği 3. ay civarında istenilen sonuç büyük ölçüde elde edilmiş olur.
![metopik sinostoz](images/metopic-synostosis.jpg)
Bir trigonosefali hastasına ait internet kaynaklı bir resim
Cerrahi girişimin riskleri var mı?
Her cerrahi ve tıbbi girişim gibi bu ameliyatlarında riskleri bulunmaktadır. Kraniyosinostoz cerrahisi küçük bir bebeğe yapılan büyük bir ameliyattır. Ameliyat süreleri uzundur ve ameliyat sırasında kan kaybı yaşanmaktadır. Bu nedenle ameliyat risklerini azaltacak en önemli etken ameliyat ekibinin tecrübesidir. Ameliyat ekibi, beyin cerrahları, plastik cerrahlar, çocuk anestezi doktorları ve hemşirelerden oluşmaktadır. En önemli iş, uzun süre boyunca anestezi altında kalacak bebeğe iyi bakımın yapılmasını sağlayan anestezi ekibine düşmektedir. Çocuğun ısısı, aldığı tıbbi sıvıların ayarlanması, çıkardığı idrar miktarının belirlenmesi gibi çok önemli gösterge ve işlemler anestezi doktorları tarafından yönetilir. İyi bir ekip varlığında cerrahi riskler oldukça düşük seviyededir.
En sık karşılaşılan sorunlar uzun anestezi süresine ve kan kaybına bağlı olan ancak genellikle ameliyathanede çözülen sorunlardır. Bunun dışında yara yeri problemleri, akıntılar, mikrop kapmalar, dikişlerde açılmalar gibi cerrahiye bağlı problemler görülebilir. Bu tür istenmeyen durumlar ayaktan da çözülebileceği gibi nadiren, hastayı tekrar ameliyathaneye çıkartmayı gerektirebilir. Ameliyat temel olarak bir beyin ameliyatı değil kafatası ameliyatı olduğu için beyin fonksiyonları ile ilgili problem yaşanması beklenmez. En korkulan hayati tehlike riski ise yukarıda bahsedilen sorunların çözülememesi durumunda yaşanabilir. Bu tarz çok ciddi bir durumun yaşanma ihtimali çok düşüktür.
Sık Sorulan Sorular
Ameliyattan sonra, çocuğunuzun başının etrafında büyük, türban tarzı bir pansuman sarılı olacaktır. Bu pansuman, başın alt kısmından başlayarak kulakların üzerinden ve alına kadar uzanır. Çocuğunuzun yatağının başı 30 derece yükseltilmiş olacak ve taburcu edilene kadar bu seviyede kalacaktır. Bu, cerrahi bölgeden drenajı desteklemek ve şişliği azaltmak içindir.
Yüz ve gözler etrafında önemli miktarda sıvı birikecektir. Buna "ödem" denildiğini duyabilirsiniz. Ödem, cerrahi gibi bir prosedüre çok normal bir yanıttır. Vücut, cilt ve dokuların bozulduğunu hisseder ve onları onarmak için özel kan hücreleri gönderir. Çocuğunuz büyük olasılıkla ameliyattan hemen sonra bir miktar şişlik yaşayacaktır. Bu çok normal ve beklenir. Çoğu çocuk, özellikle başın ön kısmına yeniden şekillendirme yapıldıysa, gözlerini açamaz. Şişlik ameliyattan yaklaşık ikinci gün sonra zirveye ulaşır ve ardından yavaş yavaş azalır. Çocuk hastaneden taburcu edildiğinde gözler genellikle açık olur. Şişlikle birlikte olabilecek morarma da ameliyat sonrası ilk hafta içinde azalır
Çocuğunuz ameliyattan sonra yoğun bakım ünitesine alınacaktır. Bu genellikle durumu kötü olduğu için değil, önlem olarak yapılan uygulamadır. Yoğun bakımda tamamen ayılması ve emmesi - beslenmesi beklenecek ve doktorların uygun gördüğü anda servis yatağına alınacaktır. Bazen bir gece yoğun bakımda kalmasına karar verilebilir ancak genellikle ameliyat günü odasına alınacaktır. Doktorunuz tüm aşamalarda sizi bilgilendirecektir bu nedenle endişelenmenize gerek yoktur.
Hastane yatışı genellikle yüzündeki ödemin inmesine, ameliyat sonrasındaki beslenme performansına ve bu tarz büyük yarası olan ameliyatlardan sonra hemen her zaman olan ateşinin yatışmasına bağlıdır. Taburculuk genellikle 4. ya da 5. günlerde yapılır.
Yeniden şekillendirme prosedürü, çoğu çocuk tarafından minimal rahatsızlıkla iyi tolere edilir. Bu işlemi geçiren daha büyük çocuklar genellikle ağrıdan şikayet etmezler. Ancak her bireyin ağrı toleransı farklıdır. Bu nedenle, çocuğunuzun ameliyat sonrası yaşayabileceği herhangi bir ağrıyı tedavi etmek için ağrı kesici ilaçlar mevcuttur.