Что такое липомиеломенингоцеле? Нужна ли операция?

Что такое липомиеломенингоцеле?

Липомиеломенингоцеле — врождённое состояние, при котором ткань спинного мозга в поясничной области ребёнка аномально связана с жировой тканью. Суть проблемы не в самом наличии жировой ткани, а в том, что спинной мозг оказывается фиксирован этой тканью и недостаточно свободно перемещается внутри позвоночного канала.

По мере роста ребёнка позвоночник удлиняется. Если спинной мозг остаётся связан с окружающими тканями, со временем он может растягиваться. Это состояние называется синдромом фиксированного спинного мозга (tethered cord) и может влиять на нервы, управляющие ногами, мочевым пузырём или кишечником.

Заболевание существует с рождения, но вызываемые им проблемы иногда проявляются лишь через месяцы или годы.

Как и когда это формируется?

Ткани, из которых формируются головной и спинной мозг ребёнка, начинают развиваться на очень ранних сроках беременности. При липомиеломенингоцеле во время разделения этих тканей возникает отклонение развития, и клетки, из которых образуется жировая ткань, могут остаться связанными с тканью спинного мозга.

• Первые недели беременности — Мать часто ещё не знает о беременности.
• Формируется спинной мозг — Происходит отделение нервной ткани от поверхностных тканей.
• Врождённая связь сохраняется — Спинной мозг может развиваться в связи с жировой тканью.

Поэтому липомиеломенингоцеле — не заболевание, возникающее после рождения или развивающееся из-за неправильного положения, ношения или ухода за ребёнком.

Виновата ли мать?

Как правило, нет. У большинства детей точную причину липомиеломенингоцеле установить не удаётся. Научно неверно указывать на какое-то одно действие матери во время беременности и говорить: «Вот из-за этого».

При некоторых врождённых аномалиях нервной системы с повышенным риском могут быть связаны такие факторы, как уровень фолатов, некоторые лекарства, неконтролируемый диабет или высокая температура. Однако наличие фактора риска само по себе не означает, что он является причиной заболевания. Механизм развития липомиеломенингоцеле также отличается от механизма классической открытой расщелины позвоночника (spina bifida).

Нет никаких научных оснований думать: «Я что-то сделал(а) не так, поэтому мой ребёнок родился таким».

Я принимала фолиевую кислоту — как же это произошло?

Приём фолиевой кислоты до беременности и в первом триместре снижает риск классических дефектов нервной трубки, в первую очередь открытой расщелины позвоночника (spina bifida) и анэнцефалии. Поэтому принимать фолиевую кислоту важно.

Однако у липомиеломенингоцеле иной механизм развития. Оно может встречаться, даже если фолиевая кислота принималась. Действительно, в некоторых популяционных исследованиях сообщалось, что после обогащения продуктов фолиевой кислотой классические дефекты нервной трубки стали встречаться реже, а столь же выраженного снижения частоты липомиеломенингоцеле показать не удалось.

Если вы принимали фолиевую кислоту, вы поступили правильно. Появление липомиеломенингоцеле не означает, что вы не принимали фолиевую кислоту или сделали что-то неправильно во время беременности.

У моего ребёнка нет никаких симптомов. В чём же тогда проблема?

Именно здесь семьям труднее всего. Ребёнок может нормально двигать ногами, развитие может быть нормальным, а проблемы с мочеиспусканием могут быть незаметны снаружи. Тем не менее нижележащая ткань спинного мозга может быть фиксирована.

Причина обсуждения операции чаще всего не в исправлении уже имеющейся утраты, а в сохранении функций, которые пока остаются нормальными. Ведь если функция нервов или мочевого пузыря заметно утрачена, полностью восстановить её удаётся не всегда.

Подход «ребёнок ходит, значит, проблем нет» недостаточен. В частности, поражение мочевого пузыря иногда может начинаться без внешних проявлений.

Какие симптомы могут наблюдаться?

• Разница в силе ног или потеря силы
• Одна стопа меньше другой или деформация стопы
• Изменения походки, частые падения или хождение на носочках
• Боль в пояснице, области бедра или в ноге
• Сколиоз или искривление позвоночника
• Недержание мочи, императивные позывы, неполное опорожнение мочевого пузыря
• Повторяющиеся инфекции мочевыводящих путей
• Запор или трудности с контролем стула

Наличие этих симптомов само по себе не позволяет поставить диагноз липомиеломенингоцеле; однако их появление у ребёнка с известной спинальной липомой имеет значение.

На что обращают внимание при оценке?

Неврологический осмотр

Оцениваются сила в ногах, рефлексы, чувствительность, походка и строение стопы.

МРТ

Изучаются тип липомы, её отношение к спинному мозгу, уровень конуса и сопутствующие аномалии.

Оценка мочевого пузыря

У детей, которым это необходимо, проводятся консультация детского уролога и уродинамическое исследование для выявления скрытого нарушения функции мочевого пузыря.

Изменения со временем

Для принятия решения важны не только единичный осмотр, но и изменения, возникающие в процессе роста.

Нужно ли оперировать каждое липомиеломенингоцеле?

Нет, неверно автоматически заключать: «На МРТ есть липома — операция обязательна».

У детей с симптомами, неврологическими или урологическими нарушениями основой лечения, как правило, является освобождение спинного мозга (untethering). У детей без каких-либо жалоб выбор между ранней операцией и тщательным наблюдением более спорен.

Решение принимается при совместной оценке возраста ребёнка, результатов осмотра, данных МРТ, строения липомы, функции мочевого пузыря и изменений со временем.

В чём цель операции?

Главная цель операции — не «полностью удалить жировую ткань». Основная задача — как можно полнее освободить спинной мозг, сохранив нервную ткань, и уменьшить натяжение, которое может возникнуть по мере роста ребёнка.

Поэтому хирургическое планирование основывается не только на размере жировой ткани на снимке МРТ. На первом плане — сохранение анатомии между спинным мозгом и липомой, а также функции нервов.

Решит ли операция проблему полностью?

Гарантировать этого невозможно. Даже после успешной операции с годами спинной мозг может снова срастись с окружающими тканями; это называется «повторной фиксацией» (retethering).

Поэтому и при операции, и при решении о тщательном наблюдении важно наблюдать детей в течение всего периода роста с неврологической, ортопедической и, при необходимости, урологической точек зрения.

Что же выбрать для моего ребёнка — операцию или наблюдение?

На мой взгляд, вопрос, который здесь нужно задавать, — не только «Есть ли на МРТ липома?».

У детей с симптомами или признаками риска ранняя операция рассматривается более настойчиво. У некоторых детей, у которых действительно нет симптомов, неврологическая и урологическая оценка в норме, а риск считается низким, может обсуждаться и тщательное наблюдение. Такое различие можно провести только при совместной оценке осмотра ребёнка, снимков МРТ и, при необходимости, оценки мочевого пузыря.

Настоящий вопрос должен звучать так: «Какой вариант безопаснее для долгосрочного сохранения нынешней функции ног и мочевого пузыря у этого ребёнка?»

Часто задаваемые вопросы

Связанные страницы

Синдром фиксированного спинного мозга · Детская нейрохирургия