ما هو الورم الشحمي النخاعي السحائي؟ هل الجراحة ضرورية؟

ما هو الورم الشحمي النخاعي السحائي؟

الورم الشحمي النخاعي السحائي حالة خلقية يرتبط فيها نسيج الحبل الشوكي في منطقة أسفل الظهر لدى الرضيع ارتباطًا غير طبيعي بالنسيج الدهني. والمشكلة الأساسية ليست وجود النسيج الدهني بحد ذاته، بل أن الحبل الشوكي يبقى متعلقًا بهذا النسيج فلا يتحرك بحرية كافية داخل القناة الشوكية.

مع نمو الطفل يزداد طول العمود الفقري. وإذا بقي الحبل الشوكي مرتبطًا بالأنسجة المحيطة فقد يتعرض للشدّ مع مرور الوقت. تُسمّى هذه الحالة «الحبل الشوكي المربوط» (tethered cord)، وقد تؤثر في الأعصاب التي تتحكم في الساقين أو المثانة أو الأمعاء.

الحالة موجودة منذ الولادة، لكن المشكلات التي قد تسببها تظهر أحيانًا بعد أشهر أو سنوات.

كيف ومتى تتكوّن؟

تبدأ الأنسجة التي ستكوّن دماغ الطفل وحبله الشوكي بالتشكّل في مرحلة مبكرة جدًا من الحمل. وفي الورم الشحمي النخاعي السحائي يحدث اختلاف في النمو أثناء انفصال هذه الأنسجة عن بعضها، فقد تبقى الخلايا التي ستكوّن النسيج الدهني مرتبطة بنسيج الحبل الشوكي.

• الأسابيع الأولى من الحمل — غالبًا ما لا تعلم الأم بعد أنها حامل.
• يتشكّل الحبل الشوكي — ينفصل النسيج العصبي عن الأنسجة السطحية.
• يبقى الارتباط الخلقي — قد ينمو الحبل الشوكي متصلًا بالنسيج الدهني.

ولذلك فإن الورم الشحمي النخاعي السحائي ليس مرضًا يظهر بعد الولادة، ولا ينشأ بسبب وضع الطفل أو حمله أو العناية به بطريقة خاطئة.

هل تتحمل الأم اللوم؟

بوجه عام، لا. لا يمكن تحديد السبب الدقيق للورم الشحمي النخاعي السحائي لدى معظم الأطفال. ومن غير الصحيح علميًا أن نشير إلى تصرف واحد قامت به الأم أثناء الحمل ونقول: «هذا هو السبب».

في بعض التشوهات الخلقية للجهاز العصبي قد ترتبط عوامل مثل مستوى الفولات أو بعض الأدوية أو السكري غير المنضبط أو الحمى المرتفعة بزيادة الخطر. لكن وجود عامل خطر لا يعني بمفرده أنه سبب المرض. كما أن آلية نشوء الورم الشحمي النخاعي السحائي تختلف عن آلية الصلب المشقوق المفتوح الكلاسيكي (spina bifida).

لا يوجد أي سبب علمي يدعوكم إلى التفكير: «لا بد أنني فعلت شيئًا خاطئًا ولهذا وُلد طفلي هكذا».

تناولتُ حمض الفوليك — فكيف حدث ذلك إذن؟

يقلّل تناول حمض الفوليك قبل الحمل وخلال الثلث الأول منه خطر عيوب الأنبوب العصبي الكلاسيكية، ولا سيما الصلب المشقوق المفتوح وانعدام الدماغ. لذلك فإن تناول حمض الفوليك مهم.

غير أن للورم الشحمي النخاعي السحائي آلية نشوء مختلفة، ويمكن أن يحدث حتى مع تناول حمض الفوليك. فقد أفادت بعض الدراسات على مستوى السكان بأن عيوب الأنبوب العصبي الكلاسيكية انخفضت بعد تدعيم الأغذية بحمض الفوليك، بينما لم يُثبَت الانخفاض الواضح نفسه في حالات الورم الشحمي النخاعي السحائي.

إذا كنتم قد تناولتم حمض الفوليك فقد فعلتم الصواب. ظهور الورم الشحمي النخاعي السحائي لا يعني أنكم لم تتناولوا حمض الفوليك أو أنكم أخطأتم في شيء أثناء الحمل.

لا توجد أي أعراض لدى طفلي. فما المشكلة إذن؟

هذه هي النقطة التي تجد العائلات فيها أكبر صعوبة. فقد يحرّك الطفل ساقيه بشكل طبيعي، وقد يكون نموه طبيعيًا، وقد لا تكون مشكلة التبول ملحوظة من الخارج. ومع ذلك قد يكون نسيج الحبل الشوكي في الأسفل مشدودًا.

غالبًا ما لا يكون سبب مناقشة الجراحة تصحيح فقدان قائم، بل الحفاظ على الوظائف التي ما زالت طبيعية. فبعد أن تُفقد وظيفة الأعصاب أو المثانة بشكل ملحوظ قد لا يكون من الممكن دائمًا استعادتها بالكامل.

إن منطق «الطفل يمشي، إذن لا توجد أي مشكلة» غير كافٍ. فتأثر المثانة على وجه الخصوص قد يبدأ أحيانًا دون أي أعراض ظاهرة.

ما الأعراض التي قد تظهر؟

• اختلاف في قوة الساقين أو فقدان القوة
• أن تكون إحدى القدمين أصغر من الأخرى أو وجود تشوه في القدم
• تغيّر في المشي أو السقوط المتكرر أو المشي على أطراف الأصابع
• ألم في أسفل الظهر أو الورك أو الساق
• الجنف أو انحناء العمود الفقري
• سلس البول أو الإلحاح البولي أو عدم القدرة على تفريغ المثانة بالكامل
• التهابات المسالك البولية المتكررة
• الإمساك أو صعوبة التحكم في التبرز

وجود هذه الأعراض وحده لا يكفي لتشخيص الورم الشحمي النخاعي السحائي؛ لكن ظهورها لدى طفل لديه ورم شحمي شوكي معروف أمر مهم.

ما الذي يُنظر فيه عند التقييم؟

الفحص العصبي

يُقيَّم كلٌّ من قوة الساقين والمنعكسات والإحساس والمشي وبنية القدم.

الرنين المغناطيسي (MRI)

يُدرس نوع الورم الشحمي وعلاقته بالحبل الشوكي ومستوى المخروط النخاعي وأي تشوهات مرافقة.

تقييم المثانة

لدى الأطفال الذين يحتاجون إلى ذلك يُجرى تقييم من طبيب مسالك بولية للأطفال وفحص ديناميكا البول للكشف عن خلل خفي في وظيفة المثانة.

التغيّرات مع مرور الوقت

ولا تقتصر أهمية القرار على فحص واحد، فالتغيرات التي تظهر أثناء النمو مهمة أيضًا.

هل يجب إجراء جراحة لكل حالة من الورم الشحمي النخاعي السحائي؟

لا، ليس صحيحًا أن نستنتج تلقائيًا: «يوجد ورم شحمي في الرنين المغناطيسي، إذن الجراحة لازمة».

لدى الأطفال الذين تظهر عليهم أعراض أو لديهم اضطراب عصبي أو بولي، يشكّل تحرير الحبل الشوكي (untethering) عادةً أساس العلاج. أما لدى الأطفال الذين لا يشكون من أي أعراض فالاختيار بين الجراحة المبكرة والمتابعة الدقيقة أكثر إثارة للجدل.

يُتخذ القرار بتقييم عمر الطفل وفحصه السريري وموجودات الرنين المغناطيسي وبنية الورم الشحمي ووظائف المثانة والتغيرات مع مرور الوقت مجتمعةً.

ما هدف الجراحة؟

الهدف الأساسي من الجراحة ليس «إزالة النسيج الدهني بالكامل». بل الهدف الرئيسي هو تحرير الحبل الشوكي قدر الإمكان مع الحفاظ على النسيج العصبي، وتقليل الشدّ الذي قد ينشأ مع نمو الطفل.

ولهذا لا يعتمد التخطيط الجراحي على حجم النسيج الدهني الظاهر في صورة الرنين المغناطيسي وحده. فالأولوية للحفاظ على التشريح بين الحبل الشوكي والورم الشحمي وعلى وظائف الأعصاب.

هل تنتهي المشكلة تمامًا إذا أُجريت الجراحة؟

لا يمكن ضمان ذلك. فحتى بعد جراحة ناجحة قد يلتصق الحبل الشوكي بالأنسجة المحيطة من جديد مع مرور السنين؛ ويسمى ذلك «إعادة الربط» (retethering)، أي عودة الشدّ.

ولذلك، سواء أُجريت الجراحة أم تقرر اتباع المتابعة الدقيقة، فمن المهم متابعة الأطفال طوال فترة النمو من الناحية العصبية والعظمية وعند الحاجة البولية.

إذن، هل يحتاج طفلي إلى جراحة أم إلى متابعة فقط؟

برأيي، السؤال الذي ينبغي طرحه هنا ليس فقط «هل يوجد ورم شحمي في الرنين المغناطيسي؟».

لدى الأطفال الذين تظهر عليهم أعراض أو علامات خطورة تُطرح الجراحة المبكرة بقوة أكبر. أما لدى بعض الأطفال الذين لا أعراض لديهم فعلًا، وتقييمهم العصبي والبولي طبيعي، ويُعدّون منخفضي الخطورة، فيمكن مناقشة المتابعة الدقيقة أيضًا. ولا يمكن إجراء هذا التمييز إلا بتقييم فحص الطفل وصور الرنين المغناطيسي وعند الحاجة تقييم المثانة معًا.

السؤال الحقيقي ينبغي أن يكون: «أي الخيارين أكثر أمانًا للحفاظ على وظائف الساقين والمثانة التي يتمتع بها هذا الطفل اليوم على المدى الطويل؟»

الأسئلة الشائعة

صفحات ذات صلة

الحبل الشوكي المربوط · جراحة أعصاب الأطفال