Lipomyelomeningosel Nedir? Ameliyat Gerekir mi?

Lipomyelomeningosel Nedir?

Lipomyelomeningosel, bebeğin bel bölgesindeki omurilik dokusunun yağ dokusuyla anormal biçimde bağlantılı olduğu doğumsal bir durumdur. Buradaki asıl mesele yağ dokusunun varlığı değil, omuriliğin bu dokuya takılı kalarak omurga kanalı içinde yeterince serbest hareket edememesidir.

Çocuk büyüdükçe omurga uzar. Omurilik çevre dokulara bağlı kalmışsa zaman içinde gerilebilir. Bu duruma gergin omurilik (tethered cord) denir ve bacakları, mesaneyi veya bağırsakları yöneten sinirleri etkileyebilir.

Hastalık doğuştan vardır; fakat yol açabileceği sorunlar bazen aylar veya yıllar sonra ortaya çıkar.

Nasıl ve Ne Zaman Oluşuyor?

Bebeğin beyin ve omuriliğini oluşturacak dokular gebeliğin çok erken döneminde şekillenmeye başlar. Lipomyelomeningoselde bu dokuların birbirinden ayrılması sırasında gelişim farklılığı oluşur ve yağ dokusunu oluşturacak hücreler omurilik dokusuyla bağlantılı kalabilir.

• Gebeliğin ilk haftaları — Anne çoğu zaman henüz gebeliğini bilmiyor olabilir.
• Omurilik şekillenir — Sinir dokusu ile yüzey dokularının ayrılması gerçekleşir.
• Doğumsal bağlantı kalır — Omurilik yağ dokusuna bağlı şekilde gelişebilir.

Dolayısıyla lipomyelomeningosel doğumdan sonra ortaya çıkan veya bebeğin yanlış yatırılması, taşınması ya da bakım biçimi nedeniyle gelişen bir hastalık değildir.

Annenin Bir Suçu Var mı?

Genellikle hayır. Lipomyelomeningoselin kesin nedeni çoğu çocukta gösterilemez. Annenin gebelik sırasında yaptığı tek bir davranışı gösterip “bundan oldu” demek bilimsel olarak doğru değildir.

Bazı doğumsal sinir sistemi anomalilerinde folat düzeyi, bazı ilaçlar, kontrolsüz diyabet veya yüksek ateş gibi faktörler riskle ilişkili olabilir. Ancak risk faktörü olması, tek başına hastalığın nedeni olduğu anlamına gelmez. Lipomyelomeningoselin gelişim mekanizması klasik açık spina bifidadan da farklıdır.

“Bir şey yanlış yaptım da bebeğim böyle oldu” diye düşünmeniz için bilimsel bir neden yoktur.

Folik Asit Kullandım, Buna Rağmen Nasıl Oldu?

Folik asidin gebelik öncesinde ve gebeliğin ilk döneminde kullanılması özellikle açık spina bifida ve anensefali gibi klasik nöral tüp defektlerinin riskini azaltır. Bu nedenle folik asit kullanmak önemlidir.

Ancak lipomyelomeningosel farklı bir gelişim mekanizmasına sahiptir. Folik asit kullanılmış olsa bile görülebilir. Nitekim toplum düzeyindeki bazı çalışmalarda folik asitle gıda zenginleştirmesinden sonra klasik nöral tüp defektleri azalırken lipomyelomeningoselde aynı belirgin azalmanın gösterilemediği bildirilmiştir.

Folik asidinizi kullandıysanız doğru olanı yaptınız. Lipomyelomeningoselin ortaya çıkması, folik asit kullanmadığınız veya gebelikte yanlış bir şey yaptığınız anlamına gelmez.

Çocuğumda Hiçbir Belirti Yok. O Zaman Sorun Nedir?

Ailelerin en çok zorlandığı nokta budur. Bebek bacaklarını normal oynatabilir, gelişimi normal olabilir ve dışarıdan idrar problemi fark edilmeyebilir. Buna rağmen alttaki omurilik dokusu gergin olabilir.

Cerrahinin konuşulmasının nedeni çoğu zaman mevcut bir kaybı düzeltmek değil, halen normal olan fonksiyonları korumaktır. Çünkü sinir veya mesane fonksiyonu belirgin biçimde kaybedildikten sonra bunun tamamen geri gelmesi her zaman mümkün olmayabilir.

“Çocuk yürüyor, demek ki hiçbir sorun yok” yaklaşımı yeterli değildir. Özellikle mesane etkilenmesi bazen dışarıdan belirti vermeden başlayabilir.

Hangi Belirtiler Görülebilir?

• Bacaklarda kuvvet farkı veya güç kaybı
• Bir ayağın diğerinden küçük olması veya ayak şekil bozukluğu
• Yürümede değişiklik, sık düşme veya parmak ucunda yürüme
• Bel, kalça veya bacak ağrısı
• Skolyoz veya omurga eğriliği
• İdrar kaçırma, sıkışma, mesaneyi tam boşaltamama
• Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları
• Kabızlık veya dışkı kontrolünde sorun

Bu belirtilerin bulunması tek başına lipomyelomeningosel tanısı koydurmaz; ancak bilinen bir spinal lipomu olan çocukta ortaya çıkmaları önemlidir.

Değerlendirmede Neye Bakılır?

Nörolojik muayene

Bacak gücü, refleksler, duyu, yürüme ve ayak yapısı değerlendirilir.

MR

Lipomun tipi, omurilikle ilişkisi, konusun seviyesi ve eşlik eden anomaliler incelenir.

Mesane değerlendirmesi

Gerekli çocuklarda çocuk ürolojisi değerlendirmesi ve ürodinami ile gizli mesane etkilenmesi araştırılır.

Zaman içindeki değişim

Tek bir muayene yerine büyüme sırasında ortaya çıkan değişiklikler de karar için önemlidir.

Her Lipomyelomeningosel Ameliyat Edilmeli mi?

Hayır, otomatik olarak “MR'da lipom var, ameliyat şart” demek doğru değildir.

Belirti gösteren, nörolojik veya ürolojik bozulması bulunan çocuklarda omuriliğin serbestleştirilmesi genellikle tedavinin temelini oluşturur. Hiçbir yakınması olmayan çocuklarda ise erken ameliyat ile yakın takip arasındaki tercih daha tartışmalıdır.

Karar; çocuğun yaşı, muayenesi, MR anatomisi, lipomun yapısı, mesane fonksiyonları ve zaman içindeki değişim birlikte değerlendirilerek verilir.

Ameliyatın Amacı Nedir?

Ameliyatın temel amacı “yağ dokusunu tamamen temizlemek” değildir. Esas amaç, sinir dokusunu koruyarak omuriliği mümkün olduğunca serbestleştirmek ve büyüme sırasında oluşabilecek gerilmeyi azaltmaktır.

Bu nedenle cerrahi planlama yalnızca MR görüntüsündeki yağ dokusunun büyüklüğüne göre yapılmaz. Omurilik ile lipom arasındaki anatomi ve sinir fonksiyonlarının korunması ön plandadır.

Ameliyat Olursa Sorun Tamamen Biter mi?

Bunu garanti etmek mümkün değildir. Başarılı bir ameliyattan sonra dahi yıllar içerisinde omurilik yeniden çevre dokulara yapışabilir; buna retethering, yani yeniden gerilme denir.

Bu nedenle ister ameliyat yapılsın ister yakın takip kararı verilsin, çocukların büyüme dönemi boyunca nörolojik, ortopedik ve gerektiğinde ürolojik açıdan izlenmesi önemlidir.

Peki Benim Çocuğum İçin Ameliyat mı, Takip mi?

Bence burada sorulması gereken soru yalnızca “MR'da lipom var mı?” değildir.

Belirti veya risk bulgusu olan çocuklarda erken cerrahi daha güçlü biçimde gündeme gelir. Gerçekten belirtisiz, nörolojik ve ürolojik değerlendirmesi normal, düşük riskli görülen bazı çocuklarda yakın takip de konuşulabilir. Bu ayrım ancak çocuğun muayenesi, MR görüntüleri ve gerektiğinde mesane değerlendirmesi birlikte ele alınarak yapılabilir.

Asıl soru: “Bu çocuğun bugün sahip olduğu bacak ve mesane fonksiyonlarını uzun vadede korumak için hangi seçenek daha güvenli?” olmalıdır.

Sık Sorulan Sorular

İlgili Sayfalar

Gergin Omurilik · Çocuk Beyin Cerrahisi